Змінити пароль!
Скинути пароль!
У дівчинки 13 років розвинулися біль в епігастрії, блювання та дискомфорт у животі, що супроводжувалися підвищенням рівня амілази та ліпази. Незважаючи на підозру на гострий панкреатит, через прогресування еозинофілії без відомої причини провели подальше обстеження, внаслідок якого за допомогою гістопатологічного дослідження було виявлено еозинофільний дуоденіт. Лікування преднізоном для внутрішнього застосування з поступовим зниженням дози призвело до усунення симптомів. При наступному спостереженні через 1 рік симптоми у пацієнтки були відсутні. Цей випадок наголошує на необхідності враховувати при діагностичному пошуку можливість еозинофільних захворювань ШКТ у дітей з еозинофілією периферичної крові та потовщенням стінки дванадцятипалої кишки для запобігання помилковій діагностиці та забезпечення належного лікування.
Пацієнтка 13 років звернулася зі скаргами на здуття живота (здуття та припухлість у ділянці живота), блювання та біль в епігастрії протягом тижня, які поступово посилювалися. За описом біль у животі носив постійний характер, при цьому оцінка за числовою рейтинговою шкалою інтенсивності болю в животі (APS-NRS) склала 3-4 бали. Протягом останніх 10 років пацієнтка відчувала постійні болі в епігастрії, які не піддавалися лікуванню препаратами для зниження кислотності.
Еозинофільні захворювання шлунково-кишкового тракту (ШКТ), інші ніж еозинофільний езофагіт, є погано вивченою групою хронічних запальних захворювань, які можуть істотно впливати на ШКТ. Ці захворювання часто складно діагностувати через неспецифічні симптоми та їх збіги з симптомами інших захворювань ШКТ. Захворювання, що характеризуються запаленням слизової оболонки з великою концентрацією еозинофілів, порушують функцію органів за допомогою механізмів, що залишаються невивченими. Спектр еозинофільних захворювань ШКТ включає еозинофільний гастрит (ЕГ), еозинофільний коліт (ЕК) та еозинофільний ентерит (ЕЕ), який ділять на еозинофільний дуоденіт (ЕД), еюніт (ЕЕ) та ілеїт (ЕІ).
Незважаючи на те, що точна причина їхнього розвитку залишається незрозумілою, у деяких випадках передбачається наявність алергічної реакції на харчові антигени. Симптоми можуть суттєво відрізнятися залежно від ураженої частини шлунково-кишкового тракту, інтенсивності еозинофільної інфільтрації та глибини проникнення запалення у стінку кишківника. За відсутності точних біологічних маркерів діагностика значною мірою ґрунтується на клінічній оцінці та результатах гістологічного дослідження, що є особливою проблемою для лікарів.
Незважаючи на те, що еозинофільні захворювання ШКТ у дітей зустрічаються нечасто і лише в окремих випадках становлять загрозу для життя, вони все ж таки вимагають уваги через їхню здатність маскуватися під інші стани. У міру глибшого вивчення комплексного характеру цих захворювань педіатрами зростає інтерес до вдосконалення діагностики тактик для забезпечення своєчасного втручання. Даний опис клінічного випадку присвячено першому випадку ЕД, пов'язаного із супутньою реакцією підшлункової залози, який спочатку був помилково діагностований як гострий панкреатит, що призвело до затримки постановки діагнозу та лікування.
(а) Попереднє обстеження
(i) Здуття живота, блювання та біль в епігастрії протягом 1 тижня.
( ii ) Постійний біль у животі (оцінка за шкалою APS-NRS 3–4 бали) за відсутності діареї чи лихоманки.
( iii ) Рецидивуючий біль в епігастрії протягом 10 років, що не усувається препаратами для зниження кислотності.
Зростання та розвиток дитини були в межах норми, ознаки затримки росту або статевого дозрівання були відсутні (зростання, маса тіла, індекс маси тіла (ІМТ) були в межах норми для цього віку).
(b) Анамнез
(c) Фізикальна оцінка
(d) Дослідження
(i) Підвищена кількість лейкоцитів: 1,385 × 10^4/мм³ (норма: 0,4–1,0 × 10^4/мм³).
( ii ) Висока частка еозинофілів: 16,5% (норма: 0,5-5%).
( iii ) Помірно підвищений рівень амілази у сироватці крові: 256,6 Од /л (норма: 40-132 Од /л).
( iv ) Помірно підвищений рівень ліпази у сироватці крові: 134,4 Од /л (норма: 0-67 Од /л).
(v) Нормальний рівень аланінамінотрансферази (АЛТ), сироваткової аспартатамінотрансферази (АСТ), лужної фосфатази, холестерину, білірубіну та тригліцеридів.
( vi ) Аналіз сечі: підвищений рівень амілази 1921,7 Од /л (норма: 0-490 Од /л).
( vii ) Аналіз калу: негативний результат на яйця та паразитів у двох окремих дослідженнях.
(e) Результати візуалізаційних досліджень
(а) Початкове лікування
(b) Подальше спостереження через 2 місяці
(i) Частка еозинофілів зросла до 31,5% (нормальний діапазон: 0,5–5%).
( ii ) Число еозинофілів збільшилося до 2,55 × 10³/ мкл (норма: 0,05–0,5×10³/ мкл).
Зростання еозинофілії було незрозумілим, оскільки під час госпіталізації не було виявлено очевидної причини.
(c) Підозра на ЕД
(i) набряк слизової оболонки в антральному та ампулярному відділах;
( ii ) дифузна еритема слизової оболонки у другій частині дванадцятипалої кишки;
( iii ) нормальний вид воротаря, відсутність ознак пілоростенозу.
(i) пікове число еозинофілів у слизовій оболонці антрального відділу шлунка: 10 у полі зору при великому збільшенні (ПЗБО);
( ii ) пікове число еозинофілів у слизовій оболонці дванадцятипалої кишки : 120 у ПЗБО, що перевищує граничне значення для постановки діагнозу ЕД ≥ 50 еозинофілів/ПЗБУ.
(i) хронічні запальні зміни слизової оболонки, що супроводжуються значною кількістю еозинофілів;
( ii ) поширення еозинофілії на м'язову пластинку слизової оболонки та підслизову оболонку, зокрема з еритематозного ураження дванадцятипалої кишки;
( iii ) еозинофільних крипт-абсцесів не виявлено.
(i) рівень сироваткового імуноглобуліну Е ( IgE ) в нормі: 19,7 кМЕ /л;
( ii ) відсутність підвищених титрів IgE, специфічних для харчових алергенів або аероалергенів.
(d) Лікування ЕД
(e) Подальше спостереження
Обговорення
Ееозинофільні захворювання ШКТ - це рідкісні імуноопосередковані захворювання у дітей, що характеризуються симптомами ураження верхніх та нижніх відділів ШКТ. Діагноз ставлять на підставі клінічних проявів та гістологічних ознак еозинофільного запалення після виключення вторинних причин або системних захворювань. Важливо відзначити, що порогові значення еозинофілів, специфічні для сегмента шлунково-кишкового тракту, відіграють основну роль у підтвердженні діагнозу еозинофільного захворювання, що забезпечує точність диференціації цих захворювань від інших запальних або імуноопосередкованих захворювань.
У цьому випадку дівчинка 13 років мала неоднозначне поєднання симптомів. У ході візуалізаційних досліджень було виявлено деякі характерні ознаки — невелике розширення загальної жовчної протоки та протоки підшлункової залози, — але не було виявлено явних ознак набряку підшлункової залози або перипанкреатичного скупчення рідини, що могло б підтвердити наявність гострого панкреатиту. Ситуацію ще більше ускладнило наявність дискомфорту в животі протягом 7 днів та рівнів ферментів, які, хоч і були підвищені, але не досягли порогового значення для встановлення діагнозу гострого панкреатиту (≥ 3 рази вище за верхню межу норми). Незважаючи на те, що результати візуалізаційних досліджень не підтвердили діагноз гострого панкреатиту, можливість запалення підшлункової залози зберігалася, що ускладнювало діагностику.
Підвищені рівні амілази та ліпази рідко зустрічаються при еозинофільних захворюваннях шлунково-кишкового тракту у дітей. Повідомлялося про декілька випадків еозинофільних захворювань шлунково-кишкового тракту у дорослих з гострим панкреатитом, при цьому спостерігалися аналогічні ознаки у вигляді підвищення рівня ферментів за відсутності каменів у жовчному міхурі. У даному описі клінічного випадку під час КТ черевної порожнини та магнітно-резонансної холангіопанкреатографії не було виявлено ознак обструкції проток підшлункової залози або жовчної протоки. Однак підвищені рівні ферментів підшлункової залози під час епізодів, що супроводжуються клінічними проявами, у поєднанні з нормальними рівнями лужної фосфатази та білірубіну вказували на еозинофільну інфільтрацію ШКТ, що спричиняє незначне пошкодження проток підшлункової залози.
Автори припустили, що запалення підшлункової залози обумовлено обструкцією протоки підшлункової залози в місці його входження в потовщену і запалену стінку дванадцятипалої кишки, а не прямим розповсюдженням запалення на підшлункову залозу. Цю гіпотезу підтримувало розширення протоки підшлункової залози, підтверджене результатами візуалізаційних досліджень. Спочатку периферична еозинофілія була випущена з уваги, що призвело до затримки в діагностиці та лікуванні. Такі ознаки, як потовщення стінки дванадцятипалої кишки на знімках та підвищена кількість еозинофілів у крові, можуть допомогти медичним працівникам у постановці цього діагнозу. Також було проведено обстеження про наявність паразитарних інфекцій, за результатами якого вони були виключені.
Швидке усунення симптомів і нормалізація числа еозинофілів після застосування преднізону ще більше знизили ймовірність паразитарної етіології, хоча відповідні серологічні дослідження могли б забезпечити більш високу діагностичну точність. У поодиноких випадках запальні захворювання кишечника (ЗЗК), такі як хвороба Крона або виразковий коліт, можуть проявлятися у вигляді периферичної еозинофілії та еозинофільної інфільтрації тканин. Однак ці захворювання зазвичай відрізняються від еозинофільних захворювань шлунково-кишкового тракту такими ознаками, як крипт-абсцеси, порушення архітектоніки та гранульоми в біоптатах тканин. Для виявлення еозинофільних захворювань ШКТ у пацієнтів як порогові рівні, специфічні для сегмента ШКТ, використовують пікове число еозинофілів. Слід зазначити, що при багатьох еозинофільних захворюваннях шлунково-кишкового тракту під час ендоскопії слизова оболонка шлунково-кишкового тракту може виглядати неспецифічною або навіть нормальною. З цієї причини наполегливо рекомендується проводити кілька процедур біопсії уражених ділянок ШКТ, включаючи антральний відділ шлунка, тіло шлунка і дванадцятипалу кишку, а також брати зразки тканин з ділянок слизової оболонки, що мають як нормальний, так і вигляд, що відхиляється від норми.
Пікова кількість еозинофілів для встановлення діагнозу зазвичай становить ≥ 30 в ПЗБО для ЕГ і ≥ 50 в ПЗБО для ЕД. У даному клінічному випадку ЕД у дівчинки був діагностований на підставі сукупності клінічних ознак, результатів гістологічного дослідження та виключення інших захворювань ШКТ, які могли б спричинити еозинофільне запалення. Незважаючи на те, що візуалізаційні дослідження не дозволяють безпосередньо діагностувати ЕД, вони забезпечують важливу інформацію для виявлення уражених ділянок та визначення ділянок для виконання біопсії. У цьому випадку спостерігається при проведенні КТ збільшення товщини стінки дванадцятипалої кишки, викликане еозинофільною інфільтрацією, було ключовою діагностичною ознакою, яка спочатку була випущена з уваги.
Гострий панкреатит легкого ступеня зазвичай не торкається стінки ШКТ, при цьому набряк стінки спостерігається лише у тяжких випадках. Цей випадок підкреслює рідкість таких станів, як ЕГ/ЕЕ, та важливість їх включення в диференціальну діагностику за наявності симптомів ШКТ та еозинофільного запалення. Залежно від переважно уражених шарів кишечника Klein та співавт. класифікували ЕЕ на 3 підтипи: слизовий, м'язовий та субсерозний. У ситуаціях, коли запальний процес обмежується слизовим шаром, найбільш поширеними симптомами є біль у животі, діарея, нудота, блювання з можливими ускладненнями, такими як втрата білка та залізодефіцитна анемія.
При ураженні м'язового шару у пацієнтів можуть спостерігатися такі симптоми обструкції, як здуття живота та тяжкий запор. Крім того, можуть виникнути більш тяжкі прояви, такі як інвагінація або перфорація кишківника. Ураження субсерозного шару зазвичай пов'язані з асцитом. В даному випадку, швидше за все, мала місце ураження слизового шару, враховуючи переважаючі симптоми у вигляді рецидивуючого болю в епігастрії та блювання. Незважаючи на те, що у дівчинки спостерігалися симптоми обструкції, такі як здуття живота, у неї були ознаки ураження м'язів, зокрема перфорація або інвагінація.
Крім того, не було виявлено жодних ознак еозинофільної інфільтрації субсерозного шару або гіпереозинофілії в асцитичній рідині. Таким чином, захворювання цієї дівчинки не відноситься ні до м'язового, ні до субсерозного типу. Як показали результати кількох досліджень, терапія системними стероїдами для прийому внутрішньо відіграє важливу роль у досягненні як клінічної, так і гістологічної ремісії у дітей з еозинофільними захворюваннями ШКТ. Зазвичай рекомендується прийом преднізону в дозі 0,5-1 мг/кг (до 40 мг) протягом 2 тижнів для індукції ремісії з подальшим поступовим зниженням дози протягом 2-8 тижнів. Після припинення терапії у деяких пацієнтів може розвинутись рецидив, тому для тривалого лікування потрібна підтримуюча терапія у нижчій дозі.
При лікуванні еозинофільних захворювань ШКТ, зокрема ЕЕ та ЕГ, корисна терапія стероїдами для місцевого застосування (такими як будесонід) завдяки їх місцевій протизапальній дії на поверхню слизової оболонки. В даний час їх рекомендується застосовувати як підтримуючу терапію для запобігання рецидивам, оскільки їх застосування пов'язане з низьким ризиком довгострокових побічних ефектів. Дітям з ЕЕ або ЕК можуть бути корисні гіпоалергенні дієти, хоча дані про гістологічну відповідь і довгострокові результати поки відсутні. Крім того, дотримання дієти та профілактика дефіциту поживних речовин можуть викликати складності при тривалому лікуванні.
Висновок
У дітей з потовщенням стінки дванадцятипалої кишки та еозинофілією периферичної крові при проведенні візуалізаційних досліджень слід виключити еозинофільні захворювання ШКТ. Для постановки точного діагнозу потрібно ретельне вивчення патологічних зразків і регулярний контроль кількості еозинофілів через рідкість захворювання. Лікування включає початкову терапію преднізоном для прийому внутрішньо для досягнення ремісії з подальшою тривалою підтримувальною терапією, безперервним відстеженням симптомів і гістологічною оцінкою для запобігання рецидивів і ускладнень.
BMC Pediatrics
Eosinophilic duodenitis misdiagnosed як acute pancreatitis in a child: a case report
Jia-ke Yu і співавт.
Коментарі (0)